Perbezaan antara hemoglobin biasa dan hemoglobin sel sabit

Perbezaan utama - hemoglobin normal vs hemoglobin sel sabit
 

Hemoglobin (HGB) adalah molekul protein utama yang memberikan bentuk khas bentuk sel darah merah dengan pusat sempit. Molekul hemoglobin terdiri daripada empat molekul sub protein di mana dua rantai adalah rantai globulin alpha, dan dua lagi adalah rantai beta globulin. Atom besi dalam hemoglobin dan bentuk sel darah merah penting untuk pengangkutan oksigen melalui darah. Sekiranya bentuk hemoglobin dimusnahkan, ia gagal mengangkut oksigen melalui darah. Hemoglobin sel sabit adalah salah satu jenis molekul hemoglobin yang tidak normal yang menyebabkan keadaan anemia yang disebut anemia sel sabit. Perbezaan utama antara hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit ialah hemoglobin biasa mempunyai asid glutamat dalam 6^th Kedudukan urutan asid amino rantai beta globulin sedangkan Hemoglobin sel sabit mempunyai valin dalam 6^th Kedudukan Rantai Beta Globulin. Hemoglobin biasa dan hemoglobin sel sabit hanya berbeza dengan asid amino tunggal dalam rantai beta.

Kandungan
1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apakah hemoglobin biasa
3. Apa itu hemoglobin sel sabit
4. Perbandingan sampingan - Hemoglobin biasa vs hemoglobin sel sabit
5. Ringkasan

Apakah hemoglobin biasa?

Hemoglobin adalah metalloprotein yang mengandungi besi yang terdapat dalam sel darah merah. Ia bertanggungjawab untuk pengangkutan oksigen dari paru -paru ke tisu dan organ badan, dan pengangkutan karbon dioksida dari tisu badan ke paru -paru. Ia juga dikenali sebagai protein pembawa oksigen dalam darah. Ia adalah protein yang kompleks, yang terdiri daripada empat subunit protein kecil dan empat kumpulan heme yang mengandungi atom besi seperti yang ditunjukkan dalam Rajah 01. Hemoglobin mempunyai pertalian tinggi untuk oksigen. Terdapat empat tapak mengikat oksigen yang terletak di dalam molekul hemoglobin. Setelah hemoglobin tepu dengan oksigen, darah menjadi warna merah terang dan dikenali sebagai darah oksigen. Keadaan kedua hemoglobin, yang tidak mempunyai oksigen, dikenali sebagai deoxyhemoglobin. Di negeri ini, darah menanggung warna merah gelap.

Atom besi yang tertanam dalam sebatian heme hemoglobin terutamanya memudahkan pengangkutan oksigen dan karbon dioksida. Mengikat molekul oksigen ke Fe⁺² ion mengubah penyesuaian molekul hemoglobin. Atom besi di hemoglobin juga membantu mengekalkan bentuk biasa sel darah merah. Oleh itu, besi adalah elemen penting yang terdapat di sel darah merah.

Rajah 01: hemoglobin biasa

Apa itu hemoglobin sel sabit?

Anemia sel sabit adalah keadaan darah yang disebabkan oleh protein hemoglobin yang tidak normal yang terdapat dalam sel darah merah. Hemoglobin sel sabit adalah sejenis hemoglobin yang tidak normal yang terdapat dalam sel darah merah. Mereka juga dikenali sebagai hemoglobin s. Mereka mempunyai bentuk sabit atau sabit. Mereka dihasilkan sebagai hasil daripada mutasi gen sel sabit. Mutasi ini mengubah asid amino tunggal dalam urutan asid amino peptida rantaian hemoglobin normal. Hemoglobin sel sabit juga terdiri daripada dua alpha dan dua subunit beta, seperti hemoglobin biasa.  Walau bagaimanapun, terdapat satu perbezaan asid amino dalam subunit beta kerana mutasi. Dalam hemoglobin biasa, 6^th Kedudukan rantai asid amino dalam rantai beta terdiri daripada asid glutamat. Walau bagaimanapun, dalam hemoglobin sel sabit, 6^th Kedudukan diambil oleh asid amino yang berbeza yang disebut valine. Walaupun ia adalah perbezaan asid amino tunggal, ia adalah punca penyakit anemia yang mengancam nyawa yang disebut penyakit sel sabit.

Apabila valine diposisikan pada 6^th, ia menyebabkan rantai beta membentuk penonjolan yang sesuai dengan rantai beta molekul hemoglobin lain. Sambungan ini menjadikan hemoglobin sel sabit untuk mengagregat satu sama lain tanpa selebihnya dalam larutan dan pengangkutan oksigen. Ia mengambil struktur yang tegar, dan akhirnya, sel darah merah memecah awal, yang membawa kepada keadaan anemia.

Rajah 02: Hemoglobin sel sabit

Apakah perbezaan antara hemoglobin biasa dan hemoglobin sel sabit?

Ringkasan -Hemoglobin biasa vs hemoglobin sel sabit

Hemoglobin adalah protein pengangkut oksigen dalam sel darah merah. Ia terdiri daripada empat subunit protein bernama rantaian alpha dan beta. Ia adalah molekul yang mengandungi besi yang menyebabkan warna dan bentuk bulat sel darah merah. Oleh kerana mutasi, bentuk sel darah merah boleh berbeza. Ia berlaku kerana molekul hemoglobin yang tidak normal dalam sel darah merah. Hemoglobin sel sabit adalah salah satu mutasi sedemikian. Mereka mengubah bentuk sel darah merah dari bulat ke bentuk sabit, yang akhirnya membawa kepada kemusnahan pramatang sel darah merah. Keadaan penyakit ini dikenali sebagai anemia sel sabit. Walau bagaimanapun, perbezaan antara hemoglobin biasa dan hemoglobin sel sabit satu perbezaan asid amino dalam rantaian beta hemoglobin.

Rujukan:
1. Biologi molekul anemia sel sabit. N.p., n.d. Web. 28 Mei 2017. .
2. "Penyakit sel sabit - Rujukan Rumah Genetik."U.S. Perpustakaan Perubatan Negara. Institut Kesihatan Kebangsaan, n.d. Web. 28 Mei 2017.

Ihsan gambar:
1. "Risiko-faktor-untuk-sickle-anemia (1) 2" oleh Diana Grib-Kerja Sendiri (CC BY-SA 4.0) melalui Commons Wikimedia [dipotong]