Apakah perbezaan antara HLH dan MAS

The Perbezaan utama antara hlh dan mas adalah bahawa HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) adalah penyakit hematologi yang teruk, yang mengancam nyawa, manakala MAS (sindrom pengaktifan makrofag) adalah penyakit reumatik yang teruk dan mengancam nyawa.

Ribut sitokin juga dikenali sebagai hypercytokinemia. Ini adalah tindak balas fisiologi pada manusia dan haiwan lain di mana sistem imun semula jadi mencetuskan pelepasan sitokin yang tidak terkawal dan berlebihan. Sitokin adalah molekul isyarat pro-inflamasi. Walau bagaimanapun, pembebasan sitokin secara tiba -tiba dalam kuantiti yang besar boleh menyebabkan kegagalan organ multisystem. HLH dan MAS adalah dua keadaan perubatan yang boleh menyebabkan ribut sitokin.

Kandungan

1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apa itu hlh  
3. Apa itu mas
4. Persamaan - HLH dan MAS
5. Hlh vs mas dalam bentuk jadual
6. Ringkasan - hlh vs mas

Apa itu HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) ?

Hlh (Hemophagocytic lymphohistiocytosis) adalah gangguan hematologi yang tidak biasa sering dilihat pada kanak -kanak daripada orang dewasa. Ia adalah penyakit yang mengancam nyawa. Ia menyebabkan keradangan hiper yang teruk melalui percambahan limfosit dan makrofaj yang diaktifkan. Biasanya, HLH dicirikan oleh percambahan limfosit dan makrofaj yang morfologi yang morfologi, yang merembeskan jumlah sitokin keradangan yang berlebihan. Oleh itu, HLH diklasifikasikan sebagai sindrom ribut sitokin.

Rajah 01: HLH

Terdapat sebab-sebab yang diwarisi dan tidak diwarisi untuk lymphohistiositosis hemophagocytic. Selain itu, terdapat dua jenis HLH: Rendah dan Menengah. HLH utama disebabkan oleh mutasi yang tidak aktif dalam gen yang kod untuk protein yang sel T sitotoksik dan sel NK digunakan untuk membunuh sel yang dijangkiti yang disasarkan. Gen yang bermutasi termasuk UNC13D, STX11, Rab27a, Lyst, PRF11, Sh2dia, BIRC4, ITK, CD27, dan Magt1. HLH sekunder dikaitkan dengan penyakit malignan dan tidak malignan yang melemahkan keupayaan sistem imun untuk menyerang sel-sel yang dijangkiti EBV. Penyakit malignan termasuk limfoma sel T, limfoma sel B, leukemia limfositik akut, dan lain -lain, dll. Penyakit yang tidak malignan, sebaliknya, termasuk gangguan autoimun seperti arthritis idiopatik remaja, penyakit Kawasaki remaja, lupus erythematosus sistemik, dan lain-lain.

Gejala HLH termasuk demam, pembesaran hati dan limpa, nodus limfa yang diperbesar, perubahan warna kulit dan mata, dan ruam. Keadaan perubatan ini boleh didiagnosis dengan pemeriksaan fizikal, ujian darah, dan ujian molekul untuk mutasi gen. Rejim rawatan untuk penyakit ini termasuk kortikosteroid, ubat penahan imun (cyclosporine, methotrexate), ubat-ubatan kemoterapi (etoposida, vincristine), imunoglobulin intravena, antibodi antora, dan antibodin. Antagonis (Anakinra).

Apakah MAS (Sindrom Pengaktifan Macrophage)?

Sindrom pengaktifan makrofag (MAS) adalah penyakit reumatik yang teruk dan mengancam nyawa. Ia adalah penyakit reumatik kronik pada zaman kanak -kanak. Ia berlaku biasanya dengan arthritis idiopatik juvana sistemik. Ia juga dikaitkan dengan lupus erythematosus yang sistematik, penyakit Kawasaki, dan penyakit dewasa masih. MAS juga dianggap sangat mirip dengan lymphohistiositosis hemophagocytic sekunder. Punca penyakit ini selalunya jangkitan virus atau ubat.

Rajah 02: mas

Gejala penyakit ini termasuk demam berterusan, merasa letih dan rendah tenaga, sakit kepala, kekeliruan, nodus limfa yang besar, hati besar dan limpa, pendarahan dan masalah pembekuan, perubahan tekanan darah, dan kiraan darah rendah. Diagnosis MAS adalah melalui ujian darah, aspirasi sumsum tulang, dan ujian pencitraan (X-ray, ultrasound, CT-scan, MRI). Pilihan rawatan biasanya termasuk steroid (glucocorticoids), globulin imun intravena, cyclosporine (penahan imun), terapi biologi (akhak), dan ubat antikanser.

Apakah persamaan antara HLH dan MAS?

• HLH dan MAS adalah dua keadaan perubatan yang boleh menyebabkan ribut sitokin.
• Kedua -dua penyakit ini menjejaskan kanak -kanak.
• Patofisiologi HLH sekunder serupa dengan MAS.
• Kedua -dua penyakit ini dikaitkan dengan arthritis idiopatik remaja, penyakit Kawasaki remaja, dan lupus erythematosus sistemik,
• Mereka mempunyai pilihan rawatan yang serupa.

Apakah perbezaan antara HLH dan MAS?

HLH adalah penyakit hematologi yang teruk dan mengancam nyawa manakala MAS adalah penyakit reumatik yang teruk dan mengancam nyawa. Oleh itu, ini adalah perbezaan utama antara HLH dan MAS. Tambahan pula, terdapat sebab-sebab yang diwarisi dan tidak diwarisi untuk HLH, tetapi hanya ada sebab yang tidak diasingkan untuk MAS.

Infographic di bawah membentangkan perbezaan antara HLH dan MAS dalam bentuk tabular untuk perbandingan sampingan.

Ringkasan -hlh vs mas

HLH dan MAS adalah dua keadaan perubatan yang boleh menyebabkan ribut sitokin di dalam badan. Kanak -kanak dipengaruhi oleh kedua -dua keadaan. HLH adalah penyakit hematologi yang teruk, yang mengancam nyawa, sementara MAS adalah penyakit reumatik yang teruk dan mengancam nyawa. Oleh itu, ini meringkaskan perbezaan antara HLH dan MAS.

Rujukan:

1. "Sindrom pengaktifan makrofag."Gambaran Keseluruhan | Topik Sciencedirect.
2. "Hemophagocytic lymphohistiocystosis."Perubatan Johns Hopkins.

Ihsan gambar:

1. "Sindrom Hemophagocytic - Dipotong - Sangat Tinggi" oleh Nephron - Kerja Sendiri (CC BY -SA 3.0) melalui Commons Wikimedia
2. "Mutasi NLRC menyebabkan sindrom pengaktifan makrofag" oleh Institut Arthritis Nasional dan Penyakit Musculoskeletal dan Kulit NIH (CC BY-NC-SA 2.0) melalui Flickr