Perbezaan antara hemofilia a dan b

Hemofilia a vs b

Hemophilia adalah penyakit berkaitan seks, yang dicirikan oleh keadaan kekurangan faktor pembekuan jalur intrinsik atau plasma dari cascade pembekuan. Hemofilia yang paling biasa adalah hemofilia A dan hemofilia B, akibat kekurangan faktor pembekuan VIII dan faktor IX, masing -masing. Kedua -dua hemofilia ini dikaitkan dengan kromosom seks x; oleh itu lelaki biasanya terjejas sementara wanita adalah pembawa sifat hemofilia. Dengan setiap kehamilan, seorang wanita yang bertindak sebagai pembawa hemofilia mempunyai peluang 25% untuk mempunyai anak lelaki dengan penyakit ini. Oleh kerana semua anak perempuan mewarisi kromosom x dari bapa mereka, semua anak perempuan seorang lelaki dengan hemofilia akan menjadi pembawa. Hemofilia menjejaskan homeostatis sekunder. Faktor VIII dan IX sangat penting untuk pengaktifan faktor x, diikuti oleh generasi thrombin. Thrombin, pada gilirannya, membawa kepada pembekuan darah dengan membentuk fibrin. Apabila kecederaan berlaku pada individu dengan hemofilia, kerana fungsi platelet adalah normal, palam platelet akan dibentuk. Tetapi kerana kekurangan pembentukan fibrin, palam tidak dapat menstabilkan; oleh itu ia membawa kepada pendarahan berterusan melalui kecederaan. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa sejarah keluarga individu yang terjejas. Oleh kerana hemofilia adalah penyakit berkaitan seks, tidak ada penawar untuknya. Satu -satunya rawatan adalah untuk membekalkan faktor kekurangan pada peningkatan kepekatan kepada mereka yang terjejas.

Hemofilia a

Ini adalah jenis hemofilia yang paling biasa yang boleh berlaku dalam satu daripada 10,000 kelahiran hidup lelaki, dalam populasi umum. Penyakit ini berlaku kerana kekurangan faktor pembekuan VIII. Pesakit yang paling simptomatik mempunyai tahap faktor ini kurang daripada 5%. Keparahan hemofilia A dikategorikan sebagai ringan, sederhana, dan teruk. Biasanya pesakit dengan tahap faktor kurang daripada 1% dianggap mempunyai hemofilia teruk. Pesakit dengan tahap faktor yang lebih besar daripada 5% dianggap mempunyai hemofilia ringan, dan mereka yang mempunyai tahap faktor 1% hingga 5% dianggap mempunyai hemofilia sederhana.

Hemophilia b

Antara hemofilia yang lain, hemofilia b adalah hemofilia kedua yang paling biasa yang berlaku kerana kekurangan faktor ix. Hemophilia B juga dipanggil 'Penyakit Krismas'. Penyakit ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1952. Plasma biasa mempunyai tahap IX faktor dari 50% hingga 150%. Bergantung pada tahap faktor, keterukan hemofilia dapat dikategorikan sebagai ringan, sederhana, dan teruk. Tahap faktor yang digunakan untuk menentukan keterukan adalah serupa dengan hemofilia a.

Apakah perbezaan antara hemofilia a dan b?

• hemofilia b kurang biasa daripada hemofilia a.

• Apabila mempertimbangkan populasi umum, hemofilia B mempengaruhi kira -kira satu daripada 50,000 orang manakala, hemofilia A memberi kesan kurang daripada satu daripada 10,000 orang.

• Hemofilia A berlaku disebabkan oleh kekurangan faktor VIII, sedangkan hemofilia B berlaku kerana kekurangan faktor ix.