Kehadiran paras platelet yang tidak normal dalam darah disebut sebagai thrombocytopenia. Ia tidak mempunyai kecenderungan genetik dan paling kerap disebabkan oleh pelbagai sebab yang diperoleh yang menjejaskan pengeluaran platelet. Pada masa yang sama, lebih sesuai untuk mempertimbangkan trombositopenia sebagai tanda klinikal dan bukannya penyakit individu. Selain daripada thrombocytopenia dan segelintir beberapa keadaan lain, sebahagian besar gangguan hematologi adalah disebabkan oleh kesan genetik yang diwarisi yang paling sering dihantar ke generasi anak -anak yang akan datang melalui pembawa wanita. Hemophilia adalah salah satu gangguan hematologi yang hampir semata -mata dilihat pada lelaki yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX. Perbezaan utama antara thrombocytopenia dan hemofilia ialah Thrombocytopenia adalah penurunan tahap platelet manakala hemofilia adalah penurunan kepekatan faktor VIII atau IX.
1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apa itu thrombocytopenia
3. Apa itu hemofilia
4. Persamaan antara thrombocytopenia dan hemofilia
5. Perbandingan sampingan - Thrombocytopenia vs hemophilia dalam bentuk jadual
6. Ringkasan
Kehadiran paras platelet yang tidak normal dalam darah disebut sebagai thrombocytopenia. Pesakit dengan keadaan ini mempunyai kecenderungan untuk berdarah, dan pendarahan menonjol dari kapilari kecil dan venules dan bukannya dari kapal besar. Akibatnya, terdapat banyak pendarahan backuate di seluruh tisu badan. Pada kulit, ini ditunjukkan sebagai purpura trombositik yang dicirikan oleh kehadiran blotches purplish kecil.
Pendarahan tidak berlaku sehingga paras platelet turun di bawah 50000/.
Rajah 01: Purpura thrombocytic
Kiraan darah penuh dapat mendedahkan tahap platelet yang tidak normal. Penyiasatan lanjut mungkin diperlukan berdasarkan kecurigaan klinikal patologi asas.
Hemofilia adalah gangguan hematologi yang hampir semata -mata dilihat pada lelaki. Dalam majoriti kes, penyakit ini disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII di mana ia dikenali sebagai Hemofilia klasik atau hemofilia a. Bentuk hemofilia yang kurang kerap dilihat, yang dikenali sebagai Hemophilia b, disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan ix.
Warisan kedua -dua faktor ini adalah melalui kromosom wanita. Akibatnya, kemungkinan seorang wanita mendapat hemofilia sangat rendah kerana tidak mungkin untuk kedua -dua kromosom mereka akan bermutasi serentak. Wanita yang hanya satu kromosom yang kekurangan dipanggil pembawa hemofilia.
Rajah 02: Penghantaran hemofilia genetik
Ini dicirikan oleh pendarahan spontan dari kehidupan awal, biasanya ke dalam sendi dan otot. Sekiranya tidak dirawat dengan betul, pesakit boleh mendapatkan kecacatan sendi dan bahkan boleh dilumpuhkan.
Ini dikaitkan dengan pendarahan teruk berikutan kecederaan dan pendarahan spontan sekali -sekala.
Tidak ada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan.
Separuh hayat faktor VIII adalah 12 jam. Oleh itu, ia harus diberikan sekurang -kurangnya dua kali sehari untuk mengekalkan tahap yang sesuai. Sebaliknya, cukup untuk menanamkan Faktor IX sekali dalam seminggu kerana ia mempunyai separuh hayat lebih lama 18 jam.
Thrombocytopenia vs hemophilia | |
Kehadiran paras platelet yang tidak normal dalam darah disebut sebagai thrombocytopenia. | Hemofilia adalah gangguan hematologi yang hampir semata -mata dilihat pada lelaki. |
Kekurangan | |
Terdapat kekurangan platelet. | Terdapat kekurangan faktor viii atau faktor ix. |
Berdarah | |
Pendarahan terutamanya berlaku dari kapilari kecil dan venules. | Kapal darah besar adalah tapak pendarahan yang paling biasa di hemofilia. |
Genetik | |
Ini bukan gangguan genetik. | Ini adalah gangguan genetik. |
Pesakit | |
Kedua -dua lelaki dan wanita sama -sama terjejas. | Ini hampir secara eksklusif mempengaruhi lelaki. |
Ciri -ciri klinikal | |
Ciri klinikal yang paling ketara adalah, · Petechiae · Mudah lebam · Pendarahan yang berpanjangan walaupun selepas kecederaan ringan · Pendarahan dari gusi · Epistaxis · Hematuria · Pendarahan haid berat · Perubahan warna kulit kekuningan (penyakit kuning) | Gambar klinikal berbeza -beza bergantung kepada keterukan penyakit. · Hemofilia yang teruk (kepekatan faktor kurang dari 1IU/dL) Terdapat pendarahan spontan dari kehidupan awal biasanya ke dalam sendi dan otot. Kekurangan rawatan yang betul boleh menjadi punca kecacatan bersama · Hemofilia sederhana (kepekatan faktor antara 1-5 IU/dL) Ini dikaitkan dengan pendarahan teruk berikutan kecederaan dan pendarahan spontan sekali -sekala. · Hemofilia ringan (kepekatan faktor lebih daripada 5 IU/dL) Tidak ada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan. |
Punca | |
Penyebab utama trombositopenia adalah, · Splenomegaly · Leukemia · Thrombocytopenia Idiopathic · Alkoholisme kronik · Jangkitan virus seperti hepatitis c · Kehamilan · Kesan buruk ubat -ubatan yang berbeza seperti heparin · Sindrom uremik hemolitik | Hemofilia adalah penyakit kongenital tanpa sebab yang diperolehi. |
Penyiasatan | |
Kiraan darah penuh dapat mendedahkan tahap platelet yang tidak normal. | Diagnosis adalah melalui hasil siasatan berikut · Masa Prothrombin - Normal · APTT - meningkat · Faktor VIII atau Faktor IX Tahap- tidak normal |
Pengurusan | |
· Jika thrombocytopenia disebabkan oleh tindak balas imun, penindas imun perlu ditadbir. Kortikosteroid adalah ubat pilihan untuk menindas proses keradangan yang tidak wajar dan untuk meningkatkan pengeluaran platelet · Tahap platelet yang sangat rendah memerlukan pemindahan segera produk darah dan platelet untuk mengelakkan komplikasi yang mengancam nyawa. · Jika splenomegali adalah punca thrombocytopenia, pembedahan pembedahan limpa diperlukan. · Intervensi perubatan dan pembedahan lain yang berbeza mungkin diperlukan bergantung pada patologi yang mendasari. | Infusi intravena Faktor VIII atau Faktor IX untuk menormalkan tahap mereka adalah intervensi utama dalam pengurusan hemofilia. |
Kehadiran paras platelet yang tidak normal dalam darah disebut sebagai thrombocytopenia. Hemophilia, sebaliknya, adalah gangguan hematologi yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau Faktor IX dan hampir semata -mata dilihat pada lelaki. Perbezaan utama antara thrombocytopenia dan hemofilia adalah bahawa dalam thrombocytopenia paras platelet turun, tetapi dalam hemofilia, ia adalah kepekatan faktor VIII atau faktor IX yang tidak menurun secara luar biasa.
1. Kumar, Parveen J., dan Michael l. Clark. Perubatan Klinikal Kumar & Clark. Edinburgh: w.B. Saunders, 2009.
2. Dewan, John E., dan Arthur c. Guyton. Buku Teks Guyton dan Hall Fisiologi Perubatan. Edisi ke -12. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.
1. "Purpura" oleh Pengguna: HEKTOR - The Wikipedia Inggeris (CC BY -SA 3.0) melalui Commons Wikimedia
2. "Hemophilia 02" oleh National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Domain Awam) melalui Commons Wikimedia